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Article in Portuguese | LILACS, BBO | ID: lil-472503

ABSTRACT

As mucopolissacaridoses são um grupo de doenças metabólicas raras, sendo dos seis tipos existentes o tipo III a Síndrome de Sanfilippo a mais comumente encontrada. Nesta síndrome, a ausência de enzima alfa glicosaminidase faz com que haja um acúmulo de determinado mucopolissacarídeo no organismo, trazendo conseqüências graves ao desenvolvimento neuropsicomotor do paciente. Este artigo descreve o caso clínico de um paciente portador da síndrome de SANFILIPPO, suas características e as limitações que este quadro oferece ao atendimento odontológico.


Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Mucopolysaccharidosis III/diagnosis , Mucopolysaccharidosis VII/complications , Psychomotor Agitation , Diagnosis, Differential , Professional Impairment
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